CONFERINTA NATIONALA a AREPMF SINAIA FEBRUARIE 2017
Diana Barca [1], [2] ,Madalina Leanca [1] ,Dana Craiu [1], [2], Catrinel Iliescu [1], [2], Carmen Burloiu [1]
[1] Clinica de Neurologie Pediatrica a Spitalului Clinic de Psihiatrie “Alexandru Obregia”– Bucuresti
[2] Catedra de Neurologie Pediatrica, Universitatea de Medicina "Carol Davila" – Bucuresti
Sosit pe lume prea devreme…prea mic
Va supraviețui copilul meu
Cum o să-i afecteze viața
Cât va recupera
Vor mai apărea complicații- Ce efect va avea asupra dezvoltării psihomotorii –
- Va merge?
- Va gândi normal?
Unde suntem astăzi?
Riscuri
Slide #5 - Afectarea neurodezvoltării
Complicații pe termen lung. Afectarea dezvoltării psihomotorii – evaluarea sistemului nervos
- Clinică:
- Examenul clinic & neurologic
- Encefalopatia neonatală
- Crizele epileptice
- Neuroimagistica - ETF/IRM:
- leucomalacia periventriculară
- afect subst albe
- encefalomalacia
- hemoragia intraventriculară
- afect gg bazali, a capsulei interne
- hidrocefalia
- EEG – când este necesară – aspectul de suppression-burst, traseul hipovoltat
Complicații pe termen lung. Afectarea dezvoltării psihomotorii. Evaluarea neurologică a dezvoltării
Nou-născut la termen – motricitatea bogată, variată spațial & temporal
Prematur cu VG 28 săpt – lipsa variabilității mișcărilor – impresia “că nu mișcă”
Evaluarea neurologica
- Starea de constienta
- Postura, miscarile, tonusul muscular
- Reflexele arhaice
- Ciclul somn – veghe
- Evenimente paroxistice? Crize?
Starea de constiinta
Perioada de veghe
26 sapt – nu o poate mentine
30 sapt – o mentine slab
34 sapt – o poate mentine
38 sapt- perioade bine determinate de veghe
Pana la 32 sapt - nevoie de stimulare pt deschiderea ochilor si per de veghe
36 sapt – atent , plange
Afectarea starii de veghe
NORMAL ..newborn behavior.wmv
- Raspuns la ciupire , usoara zgaltaire, sunet de clopotel,raspunsul la stimulare luminoasa
- cantitatea si calitatea miscarilor spontane sunt determinate de gradul de stimulare
Stupor
1 - usor – treaz, dar somnoros, letargic
2 - moderat – pare sa doarma
- Gradele 1 si 2 raspund la stimulare
- Stupor profund / coma– pare sa doarma,
nu poate fi trezit
Extremitatea cefalica
Tegumentul
– petele de vin - sdr Sturge Weber,
- mase subcutanate – encefalocel , tumori
- tracturi vasculare
Circumferinta craniana –
volumul intracranian – volumul cerebral si LCR
Forma capului – craniosinostoze – inchiderea prematura a suturilor craniene
Suptul, inghititul , musculatura limbii
Gag reflex- contractia palatului moale, miscarea in sus a uvulei – betisor cu vata
– anormal - afectarea inghititului/supt
Reflex de supt
- 26 sapt – absent
- 30 sapt – latenta lunga
- 34 sapt - slabit
- 38 sapt - viguros
Statusul respirator
- 28 sapt – reflex de rooting
- 34 sapt – actiune sincrona – respiratie + supt + inghitit
- - nn la termen – primele 48 de ore inghititul si ritmul de respiratie nu se coordoneaza suficient
Limba – marime,simetrie, activitate spontana, fasciculatii?
Examinarea Motorie
Tonus muscular – manipulare pasiva a membrelor cu capul pe linia mediana
- HIPERTONIE
- HIPOTONIE
Postura in repaus a membrelor
- 28 sapt - rezistenta minima la manipulare
- 32 sapt – se distinge tonus in flexie la mb inferioare
- 36 sapt – tonus proeminent la mb inf si palpabil la cele superioare
- 38 sapt - postura in flexie a tuturor membrelor
Manevra de tractiune – pana la 34 sapt capul nu urmeaza trunchiul
Suspensie subaxilara/verticala
Suspensie ventrala
Decubit ventral
Reflexele arhaice
Moro – 6 luni
28 sapt - deschiderea mainii
32 sapt – extensie si abductie MS
37 sapt – flexie anterioara MS
- asimetria- afectare a radacinii, plexului brahial
Grasping Palmar/Plantar – 2 luni - grasping voluntar
28 sapt - prezent
32 sapt - puternic
37 sapt - permite ridicarea de pe planul patului
Asimetrie- la fel, afectare periferica
- exagerat sau “”nu cedeaza” la fel ca MORO in afectare cerebrala bilaterala severa
CRIZE EPILEPTICE
simptom comun in diferite patologii acute semn timpuriu de epilepsie
- Asfixie/ encefalopatie hipoxic –ischemica
- Hemoragii intracraniene
- Meningite
- Leziuni focale ischemice
- Hiperglicemie
- cauze metabolice(tranzitorii)
- Disgenezii cerebrale
- idiopatice
Crizele - semiologie, etiologie
- Clonice – 25- 30% - 50% la prematuri- focale, segmentare sau bilaterale
- 19.05 - 9.30.3gp
- Mioclonice - eratice , fragmentare, sau generalizate
- Tonice
- Crizele subtile – 50-70%
- - nistagmus, deviere tonica a chilor,flutter al pleoapelor , miscari de inotare ale mb sup,miscari de pedalare ale mb inf , supt ,mestecat, repetitiv + apnee recurenta, modificari vasomotorii
( la prematuri) Diferite etiologii, frecvente in AVC
Diferite etiologii, frecvente in perturbari metabolice
Anomalii cerebrale structurale
Diverse etiologii, frecvente in Encefalopatia Hipoxic Ischemica
Complicații pe termen lung. Afectarea dezvoltării psihomotorii. Afectarea dezvoltării psihomotorii – afectarea motorie
- Prematuritatea – per de dezvoltare/maturare cerebrală
- A. Principalul risc motor – PARALIZIA CEREBRALĂ (PC)
- 5-30% copiii cu G extrem de mică
- anomalii de tonus/ postură/ reflexe/ coordonare/ motricitate globală
- F cea mai comună – diplegia spastică
Slide #22
Complicații pe termen lung. Afectarea dezvoltării psihomotorii. Afectarea dezvoltării psihomotorii – afectarea motorie
C. SEMNE SUBTILE/DISCRETE DE AFECTARE MOTORIE
- vizibile la vs școlară
- Tulb de vorbire
- Afectarea motricității fine
- Tulb de coordonare, frustă ataxie
- + risc ↑ de QI subnormal, ADHD, tulb de comportament
Aprecierea funcției motorii grosiere: standardizare
- Scop
- Date diagnostice
- Aprecierea indic de kinetoterapie
- O măsura a dezvoltării pe etape de vs
- Frecvent folosite
- Scala Peabody pt dezv motorie
- Bayley
- Gross Motor Function Scale
- Alberta
- Etc...
Aprecierea funcției motorii grosiere: GMFCS
Scala GMFCS
in functie de grupa de vârstă: <2ani, 2-6ani, 6-12ani,>12 ani
- Nivelul I – Mers independent, fără limitari ale deplasarii
- Nivelul II – Mers fără ajutor, pe distante mici limiăari la mersul în mediul exterior
- Nivelul III – Mers cu susţinatoare de mers, limitari la deplasarea in exterior sau comunitate
- Nivelul IV – Mobilitate diminuată, copilul este transportat sau necesită alte mijloace de deplasare in exterior sau comunitate
- Nivelul V – Mobilitatea independentă este sever limitata chiar cu suport tehnic
Aprecierea funcției motorii fine: Scala BFMF (Bimanual Fine Motor Function )
- Nivelul I :
- o mână manipulează fără restricții
- cealaltă mână manipuleaza fara restrictii, limitari in abilitatile motorii fine - Nivelul II:
a. - o mână manipuleaza fara restrictii
- cealalta apuca / doar tine
b. - ambele maini – limitarea miscarilor fine - Nivelul III:
a. - o mână - limitarea miscarilor fine
- cealalta – fara abilitati functionale
b. - o mână – limitare in abilitatile motorii fine, cealalta – abilitate de a apuca sau tine - Nivelul IV:
a. - ambele maini doar apuca sau tin
b. - o mână doar apuca, cealalta doar tine - Nivelul V:
- ambele maini doar tin sau fara functie
Leziunile cerebrale & consecințele asupra DPM
Leziunile cerebrale & consecințele asupra DPM
Vulnerabilitatea creierului prematur
- țesut cu creștere rapidă
- efect exagerat al oricărui fact lezional
- vulnerabilitatea > plasticitatea
- Instabilitatea vasculară a matricei germinale
- zonele “watershed” (periventriculare !)
- vulnerabilitate regională selectivă (hipocamp)
Hemoragia intraventriculară
Incidența dizabilității severe la prematurii cu HIV <1500g
Leucomalacia periventriculară
ETF
- prima investigație imagistică
- < sensibilă decât IRM
- dacă este normală la termen pt marii prematuri – exclude posib afectării severe a s albe/cenușii
- dacă indică HIV grd mare/ LPV severă/ lez porencefalice – prognostic sever
- !! 6-9% prematurii cu G extrem de mică și ETF n la termen – vor dezvolta PC
IRM cerebral
la vs de 14 ani într-o cohortă de mari prematuri
sl
- Instrument valoros
- Rol predictiv pt tulb de dezvoltare ulterioare
- Semne cu rol predictiv
- Afectarea subst albe > a subst cenușii
- Afect corpului calos
- ventriculomegalia
- dezavantaje: nu e practic - costuri / necesită sedare
Complicații pe termen lung.
Afectarea dezvoltării psihomotorii – afectarea senzorială
- Vizuală:
- Cecitate 1-10% din prematurii cu G extrem de mică
- Miopie, strabism – 9-25%
- Auditivă:
- Afectare în general bilaterală
- 1-9 % necesită protezare auditivă
- 11-13% afectare ușoară
Afectarea dezvoltării psihomotorii – afectarea cognitivă
- funcția cognitivă la sugar – dep de motor, limbaj/ abilități sociale
- la vs școlară – instrumente/ scale speciale
- Arii afectate predominant:
- fct executive
- abilitățile vizuo-spațiale
- memoria verbală
Afectarea dezvoltării psihomotorii – tulb de comportament
În I an:
- Iritabilitate, tulb de somn
Preșcolar:
- Hiperactivitate, opoziționism, lipsa conștientizării pericolului
Școlar:
- ADHD, agresiviatate, retragere socială, interacțiune socială limitată
- Tulburare de spectru autist
Clinicianul – responsabilități
- Să prezinte paleta de posibile evoluții/prognostice
- Riscul de afectare a DPM – trebuie pus în perspectivă
- Urmărire atentă, centrată pe neurodezvoltare
- Modelarea strategiilor intervenționale
- continuum
- adaptate nevoilor copilului și familiei
- Evaluare multidisciplinară – medic de familie, neonatolog, neurolog, medic de recuperare, kinetoterapeut, pediatru, psihoterapeut, psihiatru, ortoped, etc
- Intervenție precoce:
- Coordonată
- Copilul – abordare adaptată individual
- Includerea familiei!
